Complexe Omphalocèle-Exstrophie vésicale-Imperforation anale-Spina bifida: observation clinique

Omphalocele-Exstrophy of the Bladder-Imperforate anus-Spina bifida (OEIS) complex is a rare congenital malformation complex. The term OEIS was first used by Carey et al. in 1978.

A specific aetiology of this complex has not been identified. It results from defect of mesoderm in ventral abdominal wall, with persistence of cloacal membrane. The diagnosis of this disease is established after birth, but imaging investigation can be made to define the complexity of malformations. Patients with OEIS complex require the surgery performed by a multidisciplinary team in many steps.Compatibility of life with OEIS complex is nil or very low. The authors report two cases of this condition at the Kinshasa University Hospital. They discuss the variability of clinical expression and the difficulties of treatment of patients in underequipped environment.

Keywords: Omphalocele, exstrophy of the bladder, imperforate anus.

Le complexe Omphalocèle-Exstrophie Vésicale-Imperforation anale-Spina bifida, abrégé par l’acronyme (OEIS) est un syndrome polymalformatif rare, décrit pour la première fois en 1978 par Carey et al. Son étiologie est inconnue. Ce complexe serait lié à un déficit en mésoderme de la région sous-ombilicale avec persistance de la membrane cloacale. Le diagnostic est évident à la naissance, mais les examens d’imagerie médicale sont recommandés pour déterminer la nature et l’étendue des malformations. La prise en charge chirurgicale des patients est multidisciplinaire et se réalise en plusieurs étapes. Le taux de survie des patients affectés est nul ou très bas. Les auteurs rapportent les cas de deux nouveau-nés qui ont présenté ce syndrome aux Cliniques Universitaires de Kinshasa. Ils discutent de la variabilité de l’expression clinique et des difficultés de prise en charge thérapeutique de cette pathologie dans un milieu sous-équipé.

Mots clés : omphalocèle, exstrophie cloacale, imperforation anale