Syndrome de Holt-Oram. Une observation clinique du Centre Hospitalier et Universitaire de Brazzaville
M’pemba Loufoua AB*, Makosso E**, Nkoua JL***
* Service de pédiatrie des « grands enfants » CHU de Brazzaville, Congo.
** Service de radiologie CHU de Brazzaville, Congo.
*** Service de cardiologie CHU de Brazzaville, Congo
Le syndrome de Holt-Oram est un syndrome cardiomélique rare à transmission autosomique dominante. Il est cliniquement caractérisé par des malformations des membres supérieurs intéressant le segment radial, des troubles du rythme variable et une cardiopathie congénitale. Nous rapportons un cas, chez un patient âgé de 10 ans, révélé par une dyspnée d’effort et des palpitations.
Mots clés : Holt-Oram, malformation des membres supérieurs, cardiopathie congénitale.
Holt-Oram syndrome is a rare cardiomelic syndrom with autosomal dominant transmission. Clinical features are characterized mainly by morphological abnormalities of upper limbs interesting the radial nerve segment, variable rhythm disorders and congenital cardiac defects. We report a case of Holt- Oram syndrome in a 10 year old boy revealed by dyspnea on exercise and palpitations.
Keywords: Holt-Oram; upper limb abnormalities, congenital heart disorder
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Reçu le 13 juin 2015
Accepté le 16 février 2016
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