Les manifestations inaugurales de la drépanocytose au CHU de Brazzaville (Congo) Early Manifestations of Sickle cell disease at the University Hospital of Brazzaville

Objectif : Identifier les manifestations inaugurales de la drépanocytose, en déterminer l’âge d’apparition et les caractéristiques biologiques de la maladie au moment de la découverte et apprécier l’influence du profil électrophorétique de l’hémoglobine sur l’âge d’apparition de la maladie.

Matériel et méthode : Enquête prospective de janvier 2007 à mars 2010, portant sur les enfants admis pour des manifestations cliniques ou biologiques suggestives d’une drépanocytose, et chez qui le diagnostic a été confirmé à l’électrophorèse de l’hémoglobine, par électrofocalisation sur milieu alcalin.
Résultats : L’âge médian d’apparition des manifestations inaugurales et de la découverte de la maladie drépanocytaire était respectivement de 9 mois (extrêmes : 3 mois et 9 ans) et de 13 mois (extrêmes : 4,5 mois et 9 ans). Dans 196 cas (76%), les antécédents de drépanocytose n’étaient pas retrouvés dans la famille. Toutefois, l’électrophorèse de l’hémoglobine des parents (n = 107) a objectivé l’existence de la tare chez les deux parents dans 101 cas. Dans 78,3% des cas, la maladie a été découverte chez des enfants ayant déjà présenté des manifestations cliniques suggestives d’une drépanocytose. A la découverte de la maladie, l’état nutritionnel était bon chez 191 enfants (74%). Les circonstances de découverte de la maladie drépanocytaire étaient dominées par l’anémie sévère (46,1%), la dactylite (26,7%), et l’infection pulmonaire (12%). Quant aux phénotypes drépanocytaires retrouvés, il s’agissait du phénotype SS dans 193 cas (74,8%), SFA2 dans 53 cas (19,0%), S-β0thalassémie dans 3 cas (1,2%) et S-β+thalassémie dans 1 cas (0,4%). Cette enquête a montré l’influence du niveau scolaire du père (p ≤ 0,01) mais pas celui de la mère ni du statut socio-économique de la famille (p > 0,05) sur l’âge de découverte de la maladie. Nous n’avons pas observé d’association entre le taux d’Hb F et l’âge d’apparition de premières manifestations cliniques de la maladie dans la population d’étude.

Conclusion : La découverte de la drépanocytose chez l’enfant constitue encore une surprise pour la majorité des parents à Brazzaville. Cette découverte est jugée tardive eu égard à la précocité des manifestations inaugurales de la maladie. La mise en place d’une politique efficace de prévention permettrait d’en réduire la fréquence et d’en améliorer le pronostic.
Mots clés : drépanocytose ; diagnostic précoce ; prévention ; enfant ; Congo.