La non compaction du ventricule gauche isolée. A propos de deux observations Left heart ventricular non compaction; a report on two cases.

Nous rapportons deux cas cliniques de non compaction ventriculaire gauche isolée chez deux patients de race noire, suivis au département de cardiologie de l’hôpital Jacques Monod (France). Cette pathologie décrite pour la 1ère fois il y a une vingtaine d’années, est liée à une mutation du gène G4.5 qui code pour la protéine Taffazine, qui est impliquée dans le maintien de la couche de cardiolipine de la membrane interne des mitochondries de l’endocarde et du myocarde. La maladie n’est pas recherchée dans la pratique médicale
en RD Congo, malgré le nombre important des cas de cardiomyopathies dilatées rapportés. Les signes cliniques, les éléments clé du diagnostic (échocardiographie-doppler et IRM cardiaque) ainsi que les principes de la prise en charge de la maladie sont discutés.
Mots-clés : Non compaction Ventricule Gauche isolé, patients de race noire, diagnostic, traitement.

The authors report on two black patients admitted for an isolated left ventricular non-compaction in the cardiology department of Jacques Monod hospital (France). The first case was described twenty years ago and the mutation in the gene G4.5 is considered as the main determinant, involved in the constitution of the endocardium and the myocardium; Despite a growing number of dilated cardiomyopathies in our country, this disease has never been reported. The clinical feature, the key elements for the diagnosis, including dopplerechocardiography and cardiac MRI, as well as therapeutical options of the disease are discussed.

Keywords: Isolated left ventricular non compaction, black patients, diagnosis, treatment