Diagnostic et prise en charge d’hypoglycémie néonatale : intérêt d’un enregistrement continu de la glycémie Diagnosis and management of neonatal hypoglycaemia: interest of continuous glycaemic monitoring

Introduction
Le diagnostic d’hypoglycémie néonatale se fait habituellement par dosage capillaire avec confirmation en macro-méthode au laboratoire. Nous rapportons 2 cas d’hypoglycémie néonatale associée à un syndrome d’hypoventilation centrale (syndrome d’Ondine) diagnostiquée grâce à un enregistrement de glycémie en continu. Nous décrirons les mécanismes physiopathologiques et la prise en charge.

Patients et méthodes
Enfant n°1 : Noémie est une petite fille née de parents non consanguins, sans antécédents particuliers ; la mère est âgée de 34 ans ; elle est la 2e d’une fratrie de 2. La grossesse s’est passée normalement ; accouchement à 38 semaines d’aménorrhée par césarienne pour troubles du rythme foetal. Très bonne adaptation à la vie extra-utérine ; score d’Apgar à 9/10 à 1, 5 et 10 minutes de vie. Il est noté des apnées avec désaturation initialement nécessitant une oxygénothérapie par Hood à 60 %, puis transfert en Soins Intensifs de Néonatologie. Devant l’absence d’amélioration, Noémie bénéficie d’une assistance ventilatoire non invasive par nCPAP, puis elle est intubée et ventilée avec administration de Surfactant exogène. Le sevrage ventilatoire à H15 se solde par un échec. Noémie est ré-intubée et bénéficie d’une 3e dose de Surfactant exogène. Elle développe une hypoxie réfractaire en rapport avec une hypertension artérielle pulmonaire nécessitant une ventilation à haute fréquence, un traitement par Monoxyde d’Azote (NO). Le sevrage ventilatoire est possible à J8. Parallèlement aux problèmes respiratoires, Noémie présente des troubles digestifs avec un syndrome occlusif. Le lavement aux hydrosolubles est évocateur d’une maladie d’Hirschsprung confirmée par une biopsie rectale. Une colostomie transverse droite de décharge permet la reprise de l’alimentation sans difficulté. L’évolution clinique va être marquée par de apnées centrales prédominantes pendant le sommeil et vont faire évoquer un syndrome d’hypoventilation centrale congénitale (syndrome d’Ondine) qui sera confirmé par la biologie moléculaire. A l’âge de 6 semaines, à l’occasion d’un épisode convulsif, il est mis en évidence une hypoglycémie sans cétose, sensible à l’injection de Glucagon.

Le bilan endocrinien note une insulinémie à 21,1 μUI/l avec un ratio insulinémie/glycémie à 11,1. Les taux de cortisol, d’hormones thyroïdiennes et d’hormone de croissance sont normaux. Le monitoring de la glycémie montre une hypoglycémie réfractaire en dépit d’une alimentation entérale en débit continu apportant plus de 0,8 g/kg/h, soit 13,3 mg/kg/min de glucides.

Un traitement par Diazoxide est mis en route avec succès. Enfant n°2 : Nathan est le 4e d’une fratrie de 4 ; il est né de parents non consanguins, en bonne santé apparente. Grossesse marquée par l’apparition d’un hydramnios au 3e trimestre. L’accouchement se fait par césarienne à 41 SA pour anomalie du rythme cardiaque foetal. Le score d’Apgar est à 2-6-7 sur 10 à 1, 5 et 10 minutes de vie. Il pèse 2 865 g. Il présente une détresse respiratoire nécessitant une intubation et une  entilation artificielle. Dès le 1er jour de vie, on note des troubles digestifs avec des résidus gastriques fécaloïdes et une absence d’élimination méconiale.

Le lavement aux hydrosolubles fait suspecter une maladie d’Hirschsprung extensive, confirmée par des biopsies intestinales étagées. Devant des échecs de sevrage d’assistance ventilatoire répétés, associés à la maladie d’Hirschsprung, le diagnostic du syndrome d’hypoventilation congénitale d’origine centrale (syndrome d’Ondine) est évoqué et confirmé par la biologie moléculaire.

Il est décidé de faire, à titre systématique alors que les glycémies sont normales, un monitoring de glycémie permettant de visualiser les épisodes d’hypoglycémie. L’issue fatale est inévitable à 7 semaines de vie.  Commentaire L’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale (HACC ou syndrome d’Ondine) correspond à un nouveau-né prématuré et d’en définir les caractéristiques.

Patient et méthode : 24 enfants dont l’age gestionnel varie entre 28 et 34 semaines  d’aménorrhée (poids de naissance 1400-199g) ont été inclus. L’âge postantal au moment de l’exploration entre 15 et 60 jours. D’âge postconceptionnel 36,6+/- 1,0 SA et de poids 2,2 +/- 0,2 kg. Les enfants ont été repartis en 2 groupes en fonction du rythme alimentaire : groupe 1, rythme libre (n =14), à la demande (agitation, cri, pleurs) ; groupe 2 rythme imposé (n=10) selon les habitudes du service, toute les 3 heures. Les enfants ont bénéficié d’une polysomnographie avec étude du sommeil (EEG, mouvement ocularires, actimétrie) et une surveillance de la température cutanée inguinale. La température était prise avant et au moment de chaque alimentation. Pour valider le modèle de contrôle thermorégulateur, seuls les nouveaux-nés alimentés en rythme libre étaient considérés
Résultats et commentaires : Chez 14 nouveauxnés alimentés par biberon en rythme libre, l’épisode de prise alimentaire se situe durant la phase ascendante de température cutanée inguinale (+ 0,19 +/- 0,21°C). Le réveil se produit 18 +/- 17 minutes après le niveau minimal de température cutanée (figure 2) et le temps d’éveil augmente de 13 +/- 14%. Au contraire en rythme imposé, la prise alimentaire n’intervient pas dans une phase ascendante de température corporelle (figure 3). La validation de ce modèle suggère que
les nouveau-nés en incubateur devraient être alimentés à la demande pour répondre au mieux aux variations physiologiques de la température
Conclusion : Les résultats obtenus dans ce travail confirment le modèle de contrôle thermo métabolique de la prise alimentaire suggéré par Himms-Hagen. Les informations recueillies pourront ainsi servir à adopter de meilleurs stratégies nutritionnelles respectant au mieux les fonctions hypniques et thermiques des nouveaunés prématurés