Déficit congénital en facteur X de la coagulation Congenital factor X deficiency

Le présent travail avait pour objectif de déterminer la fréquence de déficit congénital en facteur X de la coagulation, d’en définir le profil clinique, biologique et thérapeutique à l’hôpital universitaire de Casablanca – Maroc. Une étude rétrospective a été menée au laboratoire d’hématologie du CHU Ibn Rochd de janvier 1991 à décembre 2009, incluant 18 patients chez qui un diagnostic de déficit congénital en facteur X a été retenu. L’âge moyen de nos patients était de 8 ans (extrêmes 0-25 ans), au moment du diagnostic, et le sexe ratio F/H de 1,5. La consanguinité a été retrouvée chez 4 familles et elle était de premier degré.

Les manifestations hémorragiques ont constitué le principal motif de consultation (14/18 patients) et chez 4 sujets, le diagnostic a été de découverte fortuite. L’activité enzymatique du facteur X a été inférieure à 1% chez neuf patients ; de moins de 5% dans un cas, et supérieure ou égal à 5% chez les huit sujets restants. Le traitement a consisté en l’administration de plasma frais congelé (PFC) chez 11 patients, alors que trois ont bénéficié de complexes prothrombiniques (PPSB).
Mots clés : Déficit héréditaire, Facteur X, Coagulation ; Consanguinité.