Cowden syndrome revealed by gestrointestinal and mucocutaneous manifestations. A case report from Morocco / Le syndrome de Cowden révélé par des manifestations gastro-intestinales et cutanéomuqueuses. Une observation marocaine

Le syndrome de Cowden, l’un des nombreux syndromes des hamartomes multiples, est une maladie génétique rare, caractérisée par des lésions hyperplasiques et des hamartomes répartis dans tout le corps. Ce syndrome prédispose à la survenue de différents cancers dans de nombreux tissus, mais en particulier le sein, la thyroïde et l’endomètre. Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de Cowden chez un patient de 33 ans qui a été diagnostiqué grâce aux données de l’endoscopie gastro-intestinale, et les manifestations cutanéo-muqueuses ont permis de confirmer le diagnostic.

Mots-clés: syndrome de Cowden, papillomatose orale, kératose acrale, polypes gastro-intestinaux, polypes œsophagiens.

Historique de l’article

Reçu le 2 octobre 2016

Accepté le 3 novembre 2016

Cowden syndrome, one of the several hamartoma syndromes, is a rare genetic condition characterized by hyperplastic lesions and hamartomas distributed in the whole body. It is a cancer predisposition syndrome with an increased risk of developing malignancy in many tissues but especially breast, thyroid and endometrium. We reported a case of Cowden’s syndrome in a 33-year-old male patient who was diagnosed based on the characteristic findings at gastrointestinal endoscopy, and current mucocutaneous manifestations confirmed the diagnosis.

Keywords: Cowden syndrome, oral papillomatosis, acral keratosis, gastrointestinal polyps, esophageal polyposis.

Article information

Received date: 2 October 2016

Accepted date: 3 November 2016