Amylose à chaines légères AL : état des lieux et perspectives / Light chain AL amyloidosis: Overview and perspectives
Auteur correspondant
Amine Benmoussa
Courriel : dr.aminebenmoussa@outlook.com
Service d’Hématologie clinique, Centre hospitalier universitaire de Casablanca, Faculté de médecine et de pharmacie de Casablanca, Université Hassan II. Maroc
Systemic light chain amyloidosis (AL) is a proliferative disease of monoclonal B lymphocytes or plasma cells. It is a rare disease manifested by the accumulation of proteolysis-resistant monoclonal immunoglobulin fibrils in intercellular tissues, leading to mechanical dysfunction and local oxidative stress in affected organs such as the heart, kidneys, nervous system, liver and gastrointestinal tract. Delayed diagnosis can lead to organ dysfunction and death, with a median survival of no more than 6 months in advanced stages. Clinical manifestations are highly variable and non-specific due to the variety of organs in which deposition can occur. Renal involvement is the most common, occurring in more than 2/3 of patients, while cardiac involvement remains the most serious and prognostic. However, diagnosis is based on histological and immunohistochemical examination of a biopsy from an affected organ or a non-invasive biopsy from subcutaneous fat or accessory salivary glands. It is important to assess the extent of organ damage using various staging tests and biomarkers. Infection, heart failure and liver failure are the main causes of death. Treatment depends on a number of patient and disease-related factors. Treatment of the underlying clonal disease, usually of low-mass plasma cell (less commonly lymphoplasmacytic) origin, may improve organ damage if a profound hematological response is achieved. There is currently no approved treatment to accelerate the clearance of AL amyloidosis deposits. In the present article, we detail the clinical-biological aspects and therapeutic management of amyloidosis AL.
Keywords: Amyloidosis, diagnosis, prognostic, treatment
Received: July 18th, 2024
Accepted: January 4th, 2025
L’amylose systémique à chaînes légères (AL) est une maladie proliférative des plasmocytes ou lymphocytes B monoclonaux. Elle est rare et se manifeste par l’accumulation de fibrilles monoclonales d’immunoglobuline résistantes à la protéolyse dans les tissus intercellulaires, entraînant des perturbations mécaniques inflammatoires et fibrotiques avec un stress oxydatif local dans les organes touchés (tels que le cœur, les reins, le système nerveux, le foie, le tube digestif…). Tout retard diagnostic peut conduire à une dysfonction des organes et au décès du patient avec une durée médiane de survie qui ne dépasse pas 6 mois dans les stades avancés. Les manifestations cliniques sont très variables et non spécifiques en raison de la multitude d’organes pouvant être le lieu de dépôts. L’atteinte rénale est la plus fréquente, elle s’observe chez plus de 2/3 des patients, tandis que l’atteinte cardiaque demeure la plus redoutable et conditionne le pronostic. Toutefois, le diagnostic repose sur l’étude histologique et immunohistochimique d’une biopsie d’un organe atteint ou d’une biopsie non invasive au niveau de la graisse sous-cutanée ou les glandes salivaires accessoires. L’évaluation de l’étendue de l’atteinte des organes par différents tests de stadification et de biomarqueurs est indispensable. Les infections, l’insuffisance cardiaque ou hépatique sont les principales causes de décès. Le traitement dépend de plusieurs facteurs liés au patient et à la maladie. La prise en charge de la maladie clonale sous-jacente, généralement d’origine plasmocytaire et de faible masse (plus rarement lympho-plasmocytaire), peut améliorer les atteintes d’organes si une réponse hématologique profonde est obtenue. A l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement approuvé permettant d’accélérer l’élimination des dépôts d’amylose AL. Dans cet article, nous détaillons les aspects clinicobiologiques et la prise en charge thérapeutique de l’amylose AL.
Mots-clés : Amylose AL, diagnostic, pronostic, traitement
Reçu le 18 juillet 2024
Accepté le 4 janvier 2025
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